Als Tumor des Mediastinums bezeichnet man alle Geschwulste und Neubildungen, die von Geweben ausgehen, die sich im Mediastinum (Mittelfellraum hinter dem Brustbein) befinden. Dieses können Tumoren sein, die vom Thymus ausgehen (Thymome), von den Lymphknoten (Lymphome), vom Bindegewebe, von der Schilddrüse oder auch von den Nervensträngen. Darüber hinaus sind auch viele sehr seltene Tumoren möglich, etwa Keimzelltumoren. Nicht selten gibt es im Bereich des Mediastinums auch gutartige Zysten (flüssigkeitsgefüllte Hohlräume). Insgesamt sind Mediastinaltumoren selten. Die meisten Mediastinaltumoren im Erwachsenenalter treten zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.
Symptome
Wenn Symptome auftreten, dann sind sie zumeist durch den Druck des Tumors auf andere Strukturen bedingt. Bei Mediastinaltumoren können Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber und Nachtschweiß oder auch Heiserkeit auftreten.
Diagnose
Anhand geeigneter bildgebender Verfahren, wie der Computertomographie wird entschieden, ob und in welcher Form eine Gewebeentnahme durchgeführt werden sollte oder wann und in welchem Intervall eine Verlaufskontrolle ausreichend erscheint. In Abhängigkeit von Größe, Ausdehnung und Lokalisation werden kleinere und gut abgrenzbare Läsionen direkt auch minimalinvasiv vollständig entfernt. Bei ausgedehnteren Befunden hingegen, z. B. mit Infiltration von Nachbarstrukturen oder im Falle von Metastasen, kann es ratsam sein, zunächst eine Gewebeprobe zu entnehmen, um dann in Abhängigkeit von der Tumorentität die beste Behandlungsstrategie festzulegen.
Entnahmen von Gewebeproben können je nach Ausdehnung und Lokalisation des Befundes durch chirurgische Verfahren wie Mediastinoskopie (Mittelfellspiegelung) und Thorakoskopie (Brustkorbspiegelung) durchgeführt werden. Wenn möglich, findet dies auch weniger invasiv über die Bronchien oder die Speiseröhre mit einer ultraschall-gesteuerten Nadelpunktion oder durch die Brustwand als CT-gesteuerte Punktion statt.
Therapie
Die Behandlung eines Mediastinaltumors hängt ganz entscheidend von dem Tumortyp und der Tumorausdehnung ab. Thymome, neurogene Tumoren und besondere Formen der Keimzelltumoren werden operativ entfernt, wohingegen Lymphome eine Chemotherapie oder auch eine Strahlentherapie erfordern.
Thymom
Thymome gehen von der Thymusdrüse aus, die sich zwischen dem Brustbein und den großen Gefäßen befindet. Die Thymusdrüse ist bei Kindern für die Schulung der T-Zellen des Immunsystems verantwortlich, bildet sich jedoch im Erwachsenenalter üblicherweise zurück. Thymome sind seltene Tumoren und repräsentieren etwa 0,2 bis 1,5 Prozent aller Malignome. Gutartige Thymome stehen häufig in Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen wie der Myasthenia gravis. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung des Nervensystems und der Muskulatur, die durch die Bildung von speziellen Antikörpern zu einer Muskelschwäche führt. Zehn bis 15 Prozent der Patientinnen und Patienten mit Mysthenia gravis weisen ein Thymom auf. Umgekehrt können bei etwa 45 Prozent der Patientinnen und Patienten mit einem Thymom Symptome einer Myasthenie nachgewiesen werden. Bis heute ist der Zusammenhang zwischen dieser neurologischen Autoimmunkrankheit und dem Auftreten eines Thymoms nicht eindeutig geklärt. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen, die meisten Betroffenen sind zwischen 40 und 60 Jahre alt. Der Häufigkeitsgipfel bei Patientinnen und Patienten mit einer Myasthenia gravis liegt zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr , bei Patientinnen und Patienten ohne Mysthenia gravis zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Auch andere Autoimmunerkrankungen können mit einem Thymom in Zusammenhang stehen, beispielsweise das Sjögren-Sicca-Syndrom, die Rheumatoide Arthritis, der Lupus erythematodes, eine Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) oder eine Polymyositis (Muskelentzündung). Daher ist eine enge Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen wie der Neurologie oder Rheumatologie essenziell für einen Therapieerfolg. Eine Operation kann bei gutartigen Thymomen häufig eine Besserung der Symptomatik oder sogar eine vollständige Heilung erzielen. Eine minimalinvasive Operation in Schlüssellochtechnik (VATS), ggf. roboterunterstützt (RATS), ist in Abhängigkeit von der Tumorgröße und Lokalisation häufig möglich und erspart die Durchtrennung des Brustbeins (Sternotomie).
Lymphom
Bezogen auf die mediastinale Lokalisation sind die Lymphome verantwortlich für ca. 20 Prozent aller Läsionen. Bei der Therapie der Lymphome ist zu berücksichtigen, dass zwar 60 Prozent der sog. Hodgkin-Lymphome ihre Erstmanifestation im Mediastinum aufweisen, jedoch lediglich drei Prozent dieser Tumoren auf die intrathorakale Lokalisation beschränkt sind. Bei den sog. Non-Hodgkin-Lymphomen ist in 20 Prozent der Fälle das Mediastinum involviert und auch hier gilt, dass nur weniger als zehn Prozent auf diesen Ort beschränkt sind. Aufgrund dieser systemischen (den ganzen Körper betreffenden) Erkrankung der Lymphome ist der Stellenwert der operativen Therapie als Staging und histologische Sicherung zu sehen, ohne die Notwendigkeit der vollständigen Entfernung. Zu diesem Zweck werden diese Lymphome entweder durch eine Mediastinoskopie oder durch eine Thorakoskopie histologisch gesichert.
Schilddrüsentumor
Schilddrüsentumoren können sich von der eigentlichen Schilddrüse am Hals direkt bis in das Mediastinum erstrecken, oder es handelt sich um Tumoren, die von zusätzlich angelegtem Schilddrüsengewebe ausgehen, welches sich im Mediastinum befindet. Die Diagnose eines Schilddrüsentumors kann häufig anhand spezieller Untersuchungen gestellt werden. Die operative Entfernung ist angezeigt, wenn es sich möglicherweise um einen bösartigen Tumor handeln könnte oder es sich um eine sehr große Schilddrüse handelt.
Zysten
Die häufigsten Zysten in diesem Bereich, die bei Erwachsenen nachgewiesen werden, stellen die bronchogenen (von einem Luftweg ausgehenden) Zysten mit ca. 50 bis 60 Prozent aller mediastinalen Zysten dar. Auch wenn es sich bei diesen Zysten in der Regel um angeborene Veränderungen handelt, werden lediglich ein Drittel davon im Kindesalter festgestellt und rund zwei Drittel erst nach dem 20. Lebensjahr auffällig und deshalb therapiert. Die bronchogenen Zysten können entweder intrapulmonal oder extrapulmonal auftreten und haben in den seltensten Fällen noch Kontakt zum Bronchialsystem. Die weiteren auftretenden Zysten der Speiseröhre und des Herzbeutels spielen eher eine untergeordnete Rolle.
Der Nachweis einer bronchogenen Zyste bzw. einer Zyste anderer Genese bedarf einer chirurgischen Therapie, da in Studien gezeigt werden konnte, dass bei einem konservativen Vorgehen bei mehr als zwei Drittel der Patientinnen und Patienten Symptome bzw. Komplikationen auftreten. Des Weiteren lässt sich nur durch die chirurgische Resektion die eindeutige Dignität (Gut- oder Bösartigkeit) klären. Als operatives Verfahren kommen entweder eine Thorakotomie (Eröffnung des Brustkorbes) oder eine Thorakoskopie (Spiegelung des Brustkorbes in Schlüssellochtechnik) infrage. Die Thorakoskopie sollte durchgeführt werden, wenn kein Anhalt für Bösartigkeit vorliegt und die Ausdehnung der Zyste auch eine komplette Entfernung im Gesunden ermöglicht.