Die Vaskulitiden sind eine Gruppe von Erkrankungen, die sehr unterschiedlich in Erscheinung treten können und durch eine Entzündung der Blutgefäße gekennzeichnet sind. Dabei können Gefäße unterschiedlicher Größe betroffen sein – von großen Arterien über mittelgroße Gefäße bis hin zu kleinen Blutgefäßen wie Kapillaren, Venolen und Arteriolen. Die Klassifikation der Vaskulitiden richtet sich deshalb häufig nach der betroffenen Gefäßgröße und umfasst unter anderem die Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis (große Gefäße), die Polyarteriitis nodosa (mittelgroße Gefäße) sowie die ANCA-assoziierten Vaskulitiden wie die Granulomatose mit Polyangiitis oder die Mikroskopische Polyangiitis (kleine Gefäße).
Man primär-systemischen Vaskulitiden (pSV), wenn diese als eigenständiges Krankheitsbild auftreten (z. B. die oben genannten), von sekundären Formen bei anderen Erkrankungen (z.B. bei der rheumatoiden Arthritis oder Kollagenosen).
Auch wenn bestimmte Vaskulitiden, wie z.B. die Arteriitis temporalis oder die Takayasu Arteriitis klinisch mehr oder weniger lokalisiert auftreten, deuten die praktisch regelhaft zu findenden ausgeprägten Entzündungszeichen im Blut auf den systemischen Charakter dieser Erkrankungen hin.
Symptomatik
Prinzipiell sind die klinischen Symptome der Vaskulitiden gekennzeichnet von der Gewebsschädigung infolge der vom Gefäß ausgehenden Entzündung und der dadurch bedingten mangelnden Durchblutung. Häufig treten unspezifische Allgemeinsymptome und Entzündungszeichen wie Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Muskelschmerzen auf. Zusätzlich können lokale Beschwerden durch die Beteiligung bestimmter Organe entstehen, etwa Hautveränderungen, Gelenkschmerzen, Nervenstörungen oder Organfunktionsstörungen der Augen, Nieren, Lunge oder des HNO-Traktes und Herzens.
Bei einigen Vaskulitiden lassen sich Antikörper nachweisen und zwar bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden. ANCA steht dabei für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, die in der Blutdiagnostik nachgewiesen werden können. Seit der Entdeckung dieser Antikörper Ende der 1980er-Jahre und ihrer spezifischeren Subtypen kann man diese Erkrankungen wesentlich früher diagnostizieren. Hierzu zählen die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose), die Mikroskopische Polyangiitis und das Eosinophile Granulom mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom). Sie führen zu Entzündungen kleiner Gefäße und können verschiedene Organe schwer beeinträchtigen, insbesondere Nieren und Lunge.
Erscheinungsformen
- Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA; ehemals Wegener´sche Granulomatose) ist die häufigste der primär systemischen Vaskulitiden und weist in der systemischen Form regelhaft die oben genannten ANCA (c-ANCA) auf. Typisch ist das Auftreten geschwüriger Entzündungen im Bereich von Hals, Nase, Ohren und Augen, Ausbildung entzündlicher Veränderungen in der Lunge sowie eine Entzündung der Nieren mit Störung der Nierenfunktion. Unbehandelt kann die Erkrankung lebensbedrohend sein.
- Die mikroskopische Polyangiitis (mPAN) konnte nicht zuletzt aufgrund der auch hier zu findenden ANCA (in diesem Falle sog. p-ANCA) als dem Morbus Wegener verwandte Vaskulitis erkannt werden. Die Behandlung der beiden Krankheitsbilder ist auch weitgehend gleich.
- Die eosinophile Granulomatose (EGPA; ehemals Churg-Strauss-Syndrom) beschreibt eine Vaskulitis, die ebenfalls verschiedene innere Organe befallen kann und der meist jahrelang eine (deutliche) Allergieneigung (Asthma) vorausgeht. Regelhaft findet sich eine Vermehrung der sogenannten eosinophilenweißen Blutkörperchen. ANCA sind hier nicht so oft zu finden wie bei den beiden anderen Erkrankungen
Die Diagnose der Vaskulitiden basiert auf dem Zusammenspiel aus klinischer Untersuchung, laborchemischen Befunden (einschließlich ANCA-Tests), bildgebenden Verfahren und oft einer Gewebeprobe (Biopsie) der betroffenen Organe/Gefäße. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit hochwirksamen Immunsuppressiva wie Kortikosteroiden und anderen Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen, um die Entzündung zu kontrollieren und Organschäden zu verhindern.
Vaskulitiden können ohne Therapie zu schweren Organschäden führen. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Behandlung sind entscheidend für eine gute Prognose und zur Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen.
