Die Sklerodermie (auch systemische Sklerose genannt) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Sie gehört zu den Kollagenosen und zeichnet sich vor allem durch eine zunehmende Verhärtung („Sklerose“) von Haut (griech.: „Derma“) und Bindegewebe aus. Diese Veränderungen entstehen durch eine übermäßige Produktion von Bindegewebsfasern (Kollagen), wodurch die betroffenen Gewebe an Elastizität verlieren und sich verdicken. Meist beginnt diese an den Fingern und im Bereich des Mundes und kann sich dann weiter ausdehnen, wobei Schwere und Ausmaß im Einzelfall einen höchst unterschiedlichen Verlauf aufweisen. Von dieser entzündlichen Gewebsverhärtung können auch innere Organe (Speiseröhre, Lunge, Herz, Niere) betroffen sein.
Symptomatik
Ein frühes Anzeichen ist oft das sogenannte Raynaud-Syndrom, welches auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen aber auch bei Personen die nicht an Rheuma erkrankt sind auftreten kann: Dabei verfärben sich Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress (zunächst weiß, dann blau und später rot) und werden taub – eine Folge vorübergehender Durchblutungsstörungen.
Hautverhärtungen beginnen oft an den Fingern und können sich nach und nach ausbreiten. Die Haut wirkt dann glänzend, straff und manchmal maskenhaft im Gesicht. Ist der Verdauungstrakt betroffen, können Schluckbeschwerden, Sodbrennen oder Verdauungsprobleme auftreten. Bei Beteiligung der Lunge drohen eine Lungenfibrose (vernarbendes Lungengewebe) oder ein Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie), was ernsthafte körperliche Einschränkungen verursachen kann. Auch Herz und Nieren können in selteneren Fällen entzündlich und funktionell beeinträchtigt sein.
Diagnose und Verlauf
Typischerweise finden sich auch bei der Sklerodermie sogenannte spezifische Autoantikörper im Blut (z. B. gegen Zentromere oder gegen Topoisomerase I (Scl-70). Wie bei anderen Kollagenosen hängt der Verlauf stark von der Ausprägung und dem betroffenen Organsystem ab. Einige Betroffene zeigen nur milde Hautsymptome, andere entwickeln schwere Organbeteiligungen.
Eine frühe Diagnose, regelmäßige Kontrollen und eine individuell angepasste Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu erhalten.
