Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die vor allem die äußeren Schleimhäute betrifft. Es zählt ebenfalls zu den sogenannten Kollagenosen und ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der das Krankheitsbild erstmals beschrieb. Typisch ist eine ausgeprägte Trockenheit der Schleimhäute, insbesondere von Augen und Mund. Ursache ist eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der es zur Entzündung und letztlich Zerstörung von Speichel- und Tränendrüsen kommt. Man unterscheidet zwischen dem primären Sjögren-Syndrom, das als eigenständige Erkrankung auftritt, und dem sekundären Sjögren-Syndrom, das in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes vorkommt.
Symptomatik
Leitsymptome sind trockene Augen (Keratokonjunktivitis sicca) mit Brennen, Fremdkörpergefühl und Lichtempfindlichkeit sowie ein trockener Mund (Xerostomie), der zu Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen führen kann. Auch Karies und Zahnfleischentzündungen treten gehäuft auf. Neben den Schleimhautbeschwerden können systemische Symptome wie Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Muskelschmerzen oder allgemeines Unwohlsein auftreten. Bei einem Teil der Betroffenen kommt es zu einer Beteiligung innerer Organe wie der Lunge, Leber, Nieren oder des Nervensystems. In seltenen Fällen kann sich ein sogenanntes lymphoproliferatives Syndrom entwickeln – ein übermäßiges Wachstum bestimmter Immunzellen, das ein erhöhtes Risiko für Lymphome mit sich bringt.
Wichtig ist die Abgrenzung von anderen Ursachen trockener Schleimhäute. Sowohl trockene Augen als auch Mundtrockenheit können auch im Rahmen des normalen Alterungsprozesses, durch Flüssigkeitsmangel, bestimmte Medikamente (z. B. Antidepressiva, Blutdrucksenker, Antihistaminika) oder hormonelle Veränderungen auftreten – ohne dass eine Autoimmunerkrankung zugrunde liegt. Beim Sjögren-Syndrom hingegen liegt eine immunvermittelte Schädigung der Drüsen vor, die meist mit spezifischen Laborbefunden und ggf. einer Gewebeuntersuchung nachgewiesen werden kann.
Laborchemisch lassen sich bei vielen Patientinnen und Patienten antinukleäre Antikörper (ANA) sowie spezifische Autoantikörper gegen SS-A (Ro) und SS-B (La) nachweisen. Eine Biopsie der kleinen Speicheldrüsen in der Unterlippe kann zur Diagnosesicherung beitragen.
Die Erkrankung entwickelt sich meist schleichend, wird oft spät erkannt und betrifft überwiegend Frauen mittleren Alters. Da die Symptome – besonders bei fehlender Schleimhautbeteiligung – auch unspezifisch sein können, wird das Sjögren-Syndrom manchmal lange nicht diagnostiziert oder mit anderen Erkrankungen verwechselt.
